«Почему самая прекрасная женщина в мире удаляет часть тела» Мастэктомия Анджелины Джоли с точки зрения будущего медицины

Известный врач, ученый, первопроходец передовых технологий в медицине Эрик Тополь считает, что традиционная субординация в отношениях врача и пациента уходит в прошлое. Человек сам становится хозяином своего здоровья. Он не просто имеет право — он обязан задавать врачу вопросы и даже спорить с ним. В ближайшие дни на русском языке в издательстве «Альпина нон-фикшн» выходит книга Эрика Тополя «Будущее медицины». «Лента.ру» публикует фрагмент книги.

Анджелина Джоли привыкла блистать на большом экране, исполняя самые разные роли в боевиках — от безрассудного археолога Лары Крофт до Эвелин Солт, которую пытали в северокорейской тюрьме, и наемной убийцы в «Мистере и миссис Смит». Ее называли «воплощением физического идеала… яростной, татуированной воительницей и искусительницей, обуреваемой настоящими страстями». Одна из ее татуировок на левом предплечье — цитата из Теннесси Уильямса: «Молитва за диких сердцем, томящихся в заточении». Еще одна татуировка — японский символ смерти. Вспоминая о своем детстве, она говорила: «…когда другие девчонки мечтали стать балеринами, мне хотелось быть вампиром». Хотя уже сама ее фамилия Джоли (Jolie) в переводе с французского означает «красивая, хорошенькая», она безусловно превзошла этот эпитет и стала иконой исключительной красоты и привлекательности. Не счесть количество опросов и журналов, в которых ее называли самой или одной из самых красивых или сексуальных женщин в мире. Все это доказывает, что Анджелина — одна из самых популярных женщин на нашей планете.

Известно, что она сама выполняет многие трюки в кино, коллекционирует ножи, интересуется погребальными обрядами (в детстве она мечтала стать директором похоронного бюро), держит дома рептилий, в том числе змей. Многие, наверное, помнят ее «банджи-джампинг» в собственном доме, который привел к пожару и нескольким ожогам. Но, вероятно, это не стало для нее проблемой, потому что она заявила: «Я считаю, что шрамы — это потрясающе, ведь они напоминают об ошибке, которая привела к ним». Нельзя не признать ее силы.

В то же время Джоли имеет репутацию невероятно красивого человека — как внешне, так и внутренне. Уже десятилетие она ездит с гуманитарной миссией по всему миру и в особенности известна помощью беженцам. В 2003 году она впервые была удостоена премии «Гражданин мира» как посол доброй воли Организации Объединенных Наций.

Поэтому, когда в мае 2013 года в The New York Times на одной из первых страниц была опубликована ее статья «Мой медицинский выбор» (My Medical Choice), новость, можно сказать, прогремела на весь мир. Если только вы не живете в пещере, то наверняка читали или слышали о ее решении, во-первых, секвенировать свои гены, ответственные за риск развития рака груди (BRCA 1 |2), во-вторых, пройти билатеральную (двустороннюю) мастэктомию и, в-третьих, сделать это достоянием общественности. Ее поступок, названный «эффектом Анджелины», имел глобальные последствия. По-моему, настоящий «эффект» имеет мало отношения к распространению средствами массовой информации истории о геномном скрининге и о звезде — это просто очень важная и показательная история личной целеустремленности в вопросах медицины.

Во-первых, почему она пошла на секвенирование своих генов BRCA? Среди ее многочисленных европейских предков были словаки и немцы со стороны отца (актера Джона Войта), а также канадцы французского происхождения, голландцы, немцы, чехи, а в числе ее далеких предков со стороны матери еще и гуроны. Анджелина была очень близка со своей матерью, Маршелин Бертран, в упомянутой статье она называет ее «мамочкина мамочка». Мать Джоли умерла в 2007 году, примерно через семь с половиной лет после того, как в 48 лет у нее диагностировали рак яичников. По фамилии ее матери можно определить предков из франко-канадцев, среди которых, как и среди евреев-ашкеназов, случаи мутации гена BRCА1 встречаются чаще, чем среди населения в целом. Как утверждает доктор Кристи Фанк, оперировавшая Анджелину, у Маршелин был также рак груди, а у матери Маршелин — рак яичников. Эта семейная история трех поколений определенно соответствовала критериям обязательной проверки генов BRCA. Среди населения в целом риск патогенной (связанной с болезнью) мутации BRCA составляет один случай на 400 человек (0,25%). У евреев-ашкеназов этот показатель составляет один случай на 40 человек (2,5%). У женщин рак яичников диагностируется в диапазоне от одной из восьми до одной из 10 (10–15%), самый высокий процент наблюдается среди молодежи. Известно, что у канадцев французского происхождения также более часто встречаются мутации BRCA1 и BRCA2, чем у населения в целом, из-за так называемого «эффекта основателя», как и у исландцев и датчан. Эти группы — евреи-ашкеназы, канадцы французского происхождения, исландцы и датчане — имеют общую характеристику: каждая группа представляла собой исторически закрытую, ограниченную популяцию из-за проживания на острове или браков только с лицами подобного происхождения, поэтому мутация-основатель передавалась из поколения в поколение и все время сохранялась.

Таким образом, учитывая наследственность, при которой в двух поколениях был и рак груди, и рак яичников, а вдобавок риск, связанный с этническим происхождением матери, мисс Джоли захотела выяснить, каково ее собственное положение в этом отношении, и сдала кровь для анализа двух генов BRCA.

Оказалось, что у Анджелины мутация гена BRCA1, риск развития рака груди составляет 87%, а рака яичников — 50%. Следует отметить, что всего через пару недель после публикации статьи к истории наследственной отягощенности в семье Анджелины добавился еще один случай. Дебби Мартин, сестра ее матери, умерла в возрасте 61 года от рака груди. Диагноз ей поставили в 2004 году (в возрасте 52 лет), но о наличии у нее мутации гена BRCA1, как у Анджелины, она узнала совсем недавно.

От мутации к ампутации

Во второй части книги «Мой выбор» Анджелина рассказывала о решении удалить обе груди, а затем провести процедуру реконструкции. Только около 35% женщин в США с патогенной мутацией BRCA выбирают мастэктомию. Многие предпочитают тщательный мониторинг, который включает частую маммографию, ультразвуковое обследование и магнитно-резонансную томографию. Другие проходят медикаментозное лечение с использованием тамоксифена, который способен снизить риск заболевания раком на 40−50%, или предпочитают ждать, пока не будет поставлен точный диагноз, и уже тогда идут на менее инвазивное хирургическое вмешательство (например, удаление одной молочной железы или лампэктомию и лучевую терапию). Но Анджелина решилась на самую агрессивную превентивную стратегию. И частью ее решения стал выбор хирурга Кристи Фанк и медицинского центра Pink Lotus Breast Center в Беверли-Хиллз для проведения операции. Ее врач рассуждает во всеуслышание по поводу выбора Джоли: «Когда кто-то, вызывающий такое восхищение и уважение, — и притом это невероятно красивая, возможно, самая прекрасная женщина в мире — удаляет часть своего тела, символ женственности и сексуальности, вы должны задаться вопросом: “А почему она это делает?”».

Несомненно, Анджелину проинформировали о трудностях реконструктивной хирургии, включающей множество операций, которые растягиваются более чем на девять месяцев, хотя Анджелине удалось проделать их всего за девять недель. Есть риск кровотечения, инфицирования, остаются шрамы, могут появиться хронические боли в спине и плече. Инфицирование отмечалось чуть ли не в 35% случаев проведения реконструктивных процедур. У некоторых женщин возникает столько осложнений, что они в конце концов идут еще на одну операцию, чтобы полностью удалить имплантаты. В целом синдром, известный как дисфункция верхней четверти тела, характеризуется ограниченной подвижностью, ослаблением и снижением чувствительности груди, плеча и верхней части руки. Он встречается более чем у половины пациенток, которые пошли на оперативную реконструкцию груди при раке.

Мы знаем из статьи Джоли, что при хирургическом вмешательстве ей сохранили соски, но у 25% пациенток в таких случаях происходит некроз ареолы и окружающего кожного покрова и даже самого соска. Даже без этого осложнения обычно происходит потеря чувствительности и онемение сосков. Потом встает вопрос выбора: либо вставить имплантаты, которые могут потечь или разорваться и в конечном счете их все равно придется менять, либо использовать ткани, взятые у самого пациента с другой части тела. В 2012 году в США 91 655 женщин прошли оперативную реконструкцию груди, большинство из них выбрали имплантаты, и только примерно 19 000 выбрали аутотрансплантацию. Анджелина предпочла имплантаты.

В случае удаления обеих молочных желез рекомендуется это делать в возрасте до 40 лет, и поэтому процедуру можно отложить, пока не появятся дети. Анджелине было 38 лет, у нее шестеро детей, из них трое усыновленных (один из Камбоджи, один из Эфиопии и один из Вьетнама), сама она родила троих, включая близнецов.

Анджелина описала хирургическое вмешательство, состоявшее из трех этапов. Детали лечения описывала доктор Фанк в интернет-блоге, как Анджелина и обещала в своей статье. Первым этапом была предварительная процедура, направленная на дальнейшее сохранение соска; она рассказала, что это было болезненно и осталось много синяков. Через две недели из груди была удалена ткань и заменена временными наполнителями. Эта процедура заняла восемь часов, Анджелина описывает ее как сцену из научно-фантастического фильма. Об этом она несомненно кое-что знает. Доктор Фанк навестила пациентку дома через три дня и отметила, что у Анджелины шесть дренажных трубок (установленных во время операции). Они свисали из груди, по три с каждой стороны, и крепились к эластичному поясу на талии. Затем, всего через девять недель, 27 апреля 2013 года, Анджелине была проведена реконструкция груди с установкой имплантатов. Уже через две недели после этого она написала, что остались лишь небольшие шрамики, «во всем остальном» она «просто мама» своим детям, а «результаты могут быть прекрасными».

Несмотря на эти три операции, у нее сохраняется 5%-ный риск развития рака груди и 50%-ный риск развития рака яичников. Как будет показано ниже, ей все равно придется в конечном итоге пойти на удаление яичников, поскольку риск развития рака можно заметно снизить лишь с помощью хирургического вмешательства. В отличие от рака груди, который несложно диагностировать на ранней стадии с помощью различных лучевых исследований, никакого надежного, неинвазивного диагностического теста для определения рака яичников на ранней стадии не существует. Так что впереди Анджелину ждут новые хирургические операции: и удаление яичников, и, вероятно, замена имплантатов.

Почему, зная все это, она выбрала столь решительный план действий? Две из трех американок не идут на хирургию; они выбирают более консервативный путь. Возможно, роль сыграла репутация Джоли как очень сильной женщины, воительницы. Также это может быть связано с ранней смертью матери и с тем, что она чаще многих задумывается о своей смертности. Однажды она сказала, что «если я думаю о смерти больше, чем некоторые другие люди, то это, вероятно, объясняется тем, что я больше них люблю жизнь».